114年:醫學三(2)

下列有關 non-Hodgkin's lymphoma 的描述,何者錯誤?

Adiffuse large B -cell lymphoma 在東西方國家均是發生率最高的 non-Hodgkin's lymphoma
BCD10是B細胞特有的細胞表面抗原,存在於較不成熟與成熟的 B細胞表面,是 rituximab 的治療標的
C對於Burkitt's lymphoma 之治療,中樞神經之預防性治療是必要的。只要治療得當,超過一半比例的病人 可以長期存活
Dmycosis fungoides 是一種T細胞的淋巴瘤,以侵犯皮膚為主

詳細解析

本題觀念:

non-Hodgkin’s lymphoma 依細胞來源與臨床行為可分多亞型,作答時須掌握:

  1. 各亞型流行病學分布
  2. 常用表面抗原與單株抗體標靶
  3. 特殊亞型(Burkitt、mycosis fungoides)之治療原則與預後

選項分析

  • 選項A
    Diffuse large B-cell lymphoma(DLBCL)約占全球 non-Hodgkin’s lymphoma 25–40%,為歐美與亞洲成人最常見亞型,無明顯東西方差異。(ncbi.nlm.nih.gov)
    故 A 敘述正確。

  • 選項B
    CD10(CALLA)確實出現在 pre-B cell、immature B cell 與 germinal-center B cell,也可見於 Burkitt、部分 DLBCL 等,但臨床上用於治療的 rituximab 標靶是 CD20,而非 CD10。(antibodylexicon.com, en.wikipedia.org)
    把 CD10 誤判為 rituximab 標靶,內容錯誤。

  • 選項C
    Burkitt lymphoma 高度傾向中樞神經侵犯,治療方案均納入預防性鞘內化療;在兒童及年輕族群,現代高強度含 rituximab 化療可達 80–90% 長期存活,成人亦超過 50–60%。(en.wikipedia.org, emedicine.medscape.com)
    因此 C 敘述正確。

  • 選項D
    Mycosis fungoides 為 cutaneous T-cell lymphoma,病灶主要侷限皮膚,可緩慢進展。(mayoclinic.org)
    D 敘述正確。

答案解析

本題考查對 NHL 免疫表現型與治療標的的認識。DLBCL 為最常見亞型、Burkitt 需 CNS 預防、mycosis fungoides 為皮膚 T 細胞瘤皆為教科書定論。關鍵在辨識 rituximab 對應抗原:rituximab 是第一個核准用於 B-cell lymphoma 的抗-CD20 單株抗體;CD10 僅為診斷性標記,並非治療靶點。故唯一錯誤敘述為選項 B。

臨床重要性

治療計畫需根據免疫表現型選擇正確單株抗體:B-cell lymphoma 使用 anti-CD20(rituximab、obinutuzumab),CD19 及 CD22 為 CAR-T 或 ADC 研發焦點。錯用標靶將導致治療無效,故臨床與考試皆須精確區分 CD10 與 CD20。