關於肥厚性幽門狹窄（ hypertrophic pyloric stenosis ），下列敘述何者最適當？

本題觀念：

Hypertrophic pyloric stenosis (HPS) 為 2–8 週大男嬰最常見須手術的嘔吐原因。嘔吐導致胃酸大量流失，產生典型的 hypochloremic hypokalemic metabolic alkalosis；診斷以腹部超音波為首選（pyloric muscle thickness ≥3 mm、channel length ≥15–18 mm，target／donut／double-track sign）；根治治療為 Ramstedt pyloromyotomy，若因高麻醉風險或家屬選擇暫不開刀，可嘗試 intravenous / oral atropine 作為保守治療。

選項分析

• 選項A
  「超過 80 % 與其他先天性異常有關」誇大。文獻顯示 HPS 合併先天性異常約 6–33 %，常見為泌尿、生殖或中樞神經系統異常，遠低於 80 % (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)；故此項錯誤。

• 選項B
  嘔吐失去 HCl 造成 hypochloremic hypokalemic metabolic alkalosis，而非低氯「代謝性酸中毒」 (emedicine.medscape.com)；故描述錯誤。

• 選項C
  超音波確實是最常用的診斷工具，但可見的為 target／donut、double-track 等徵象，而「string sign」屬吞鋇劑 X-ray 所見，「pseudokidney sign」則典型出現在 intussusception (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, radiopaedia.org)；敘述不符。

• 選項D
  Ramstedt pyloromyotomy 為標準且成功率近 100 %的治療；若病人不適合手術或家屬要求保守療法，可用 atropine（IV 或 oral）治療，臨床報告成功率 70–90 % (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。故此項正確。

答案解析

HPS 的核心管理流程：先以超音波確立診斷，再以輸液校正脫水與電解質不平衡（尤其低氯代謝性鹼中毒），最後行手術 pyloromyotomy。雖有約 10–30 % 個案嘗試 atropine 成功避免手術，但國際指引仍將手術列為 definitive therapy。選項 D 同時點出「手術有效」與「若不適合可用 atropine」符合現行臨床共識，為四個選項中唯一完全正確者。

臨床重要性

1. 出現反覆非膽汁性噴射性嘔吐的嬰兒，應盡速安排超音波，避免延誤造成嚴重鹼中毒與休克。
2. 在手術前必須補足氯離子與鉀離子，將 pH 調回正常，否則易引發術中心律異常。
3. 對極低體重早產兒或高麻醉風險病例，可考慮 atropine 作為橋接，惟需密切監測心跳與療效。