因核黃疸( kernicterus )造成的腦性麻痺,最常為下列何者?
詳細解析
本題觀念:
Cerebral palsy 依受損腦區與動作表現可分為 spastic、dyskinetic(含 athetoid)、ataxic 等亞型。核黃疸(kernicterus)屬於慢性 bilirubin encephalopathy,未結合 bilirubin 主要沉積在 basal ganglia(尤以 globus pallidus 為主)及 thalamus,破壞錐體外路,因而以不自主、緩慢扭動的 choreo‐athetosis 為臨床主軸,最常導致 dyskinetic/athetoid cerebral palsy(my.clevelandclinic.org, ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。
選項分析
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選項 A spastic hemiplegia
常見原因為單側中大腦動脈或穿通枝缺血造成的 perinatal stroke,表現為單側上肢較下肢明顯的僵硬,與核黃疸無直接關聯(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, nichd.nih.gov)。 -
選項 B spastic diplegia
典型病因為早產兒 periventricular leukomalacia,兩下肢肌張力高、剪刀步,主病灶位於周圍白質而非 basal ganglia,故並非核黃疸主要後遺症(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項 C spastic quadriplegia
為最嚴重的 spastic 形式,多源自廣泛缺氧缺血或重度腦病變,四肢僵硬合併吞嚥、語言障礙,但核黃疸較少造成此型態(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項 D athetoid cerebral palsy
病理基礎為 basal ganglia、thalamus 損害,臨床呈現持續或間歇性 writhing、不自主運動,聽力障礙與向上凝視困難亦常併見;核黃疸正是典型誘因,因此最常見(en.wikipedia.org, ncbi.nlm.nih.gov)。
答案解析
未結合 bilirubin 穿越血腦障壁後首要侵犯 globus pallidus、subthalamic nuclei、hippocampus 等結構,造成運動調控失衡。嬰兒期若未即時治療高膽紅素血症,進入核黃疸階段即易演變為永久性 dyskinetic/athetoid CP。相較於 spastic 亞型與白質或皮質損傷的關聯,核黃疸之病變部位與臨床表現高度吻合,故選項 D 為正確答案。
臨床重要性
新生兒期嚴謹監測 total 與 unbound bilirubin、及早啟動光照與換血療法,可大幅減少 kernicterus 與後續 athetoid CP。臨床評估出現聽力受損、向上凝視麻痺或四肢不自主扭動的兒童時,須善用病史中的嚴重新生兒黃疸線索,以利早期復健與多專業介入,改善功能預後。