114年:醫學四(2)

第一次發作之多發性硬化症( multiple sclerosis, MS )與急性瀰漫性腦脊髓炎( acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )之鑑別診斷,下列何者最不適當?

A多發性硬化症較常發生於 10歲以上
B多發性硬化症病人較常有單側之視神經炎
C多發性硬化症病人較少出現癲癇
D視丘、基底核之 MRI變化較常出現於多發性硬化症病人

詳細解析

本題觀念:

首次發作之 demyelinating disease 要區分為多發性硬化症 (MS) 或急性瀰漫性腦脊髓炎 (ADEM),可藉助年齡分布、臨床表現(特別是視神經炎、癲癇、意識改變)與 MRI 病灶分佈等線索。

選項分析

  • 選項A 多發性硬化症較常發生於 10 歲以上
    ADEM 八成以上病童低於 10 歲,MS 典型好發於青春期後至年輕成人,此年齡差異可作為早期鑑別 (emedicine.medscape.com)。選項敘述正確。

  • 選項B 多發性硬化症病人較常有單側之視神經炎
    ADEM 的 optic neuritis 常呈雙側,MS 則多為單側且可能獨立發作,故此敘述與臨床經驗一致 (emedicine.medscape.com, eyewiki.org)。選項敘述正確。

  • 選項C 多發性硬化症病人較少出現癲癇
    ADEM 因伴隨腦炎性變化,發作初期可有高達三分之一病童出現癲癇;MS 全病程合併癲癇盛行率僅約 2–3% (emedicine.medscape.com, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。選項敘述正確。

  • 選項D 視丘、基底核之 MRI 變化較常出現於多發性硬化症病人
    MRI 上若見對稱或多發性 thalamus、basal ganglia 病灶,較支持 ADEM;MS 典型病灶集中於 periventricular white matter、corpus callosum,深灰質受累反而少見 (eurorad.org, onlinelibrary.wiley.com)。因此本敘述與事實相反,屬最不適當。

答案解析

ADEM 的病灶不僅侵犯白質,常波及 thalamus 與 basal ganglia;相對地,MS 早期常侷限於 periventricular、juxtacortical 與 corpus callosum,深灰質受累通常出現在病程後期。題幹要求「最不適當」之敘述,唯有選項 D 把典型屬於 ADEM 的影像特徵錯指為 MS,因此答案為 D。

臨床重要性

正確辨識 ADEM 可避免過早貼上 MS 標籤,影響預後評估與免疫調節治療策略;一旦 MRI 顯示深灰質病灶、病童年齡小於 10 歲且伴意識改變或癲癇,臨床上應優先考慮 ADEM,及早給予高劑量 steroid 並追蹤病灶消退情形。