Zollinger –Ellison syndrome 是由下列何種腫瘤所導致的？

本題觀念：

Zollinger–Ellison syndrome（ZES）為一種因 gastrin 過度分泌所引起的高酸分泌症候群，主要病灶為胰臟或十二指腸的神經內分泌腫瘤（gastrinoma），臨床以多發性或難治性消化性潰瘍及腹瀉為特徵，並可能併發 MEN1（multiple endocrine neoplasia type 1）。(mayoclinic.org, medlineplus.gov)

選項分析

• 選項A Insulinoma
  分泌過量 insulin，導致低血糖發作，症狀包括出汗、顫抖、昏迷等，與胃酸分泌或消化性潰瘍無關，因此不符合 ZES 病理。

• 選項B Gastrinoma
  Gastrinoma 是一種產生大量 gastrin 的神經內分泌腫瘤，直接刺激胃壁細胞釋放過多胃酸，造成反覆難治性潰瘍及腹瀉，正是 ZES 的病因。

• 選項C Glucagonoma
  主要分泌 glucagon，表現為高血糖、蜂窩性紅斑（necrolytic migratory erythema）、體重減輕等，不會引起胃酸過多或潰瘍形成，與本症無關。

• 選項D Vasoactive intestinal peptide–secreting tumor (VIPoma)
  VIPoma 釋放大量 VIP，引起嚴重水瀉、低鉀血症與高鈣血症（WDHA syndrome），與胃酸分泌增加無關。

答案解析

Zollinger–Ellison syndrome 的核心病理為 gastrinoma 分泌過量 gastrin，刺激 parietal cell 及透過 ECL 細胞釋放 histamine 而造成顯著胃酸分泌過多，進而誘發多發性、遠端或併發性潰瘍及腹瀉。臨床懷疑時會先行停用抑酸藥後抽取空腹 gastrin 水平，若高，則進一步以胃 pH 測試或影像學定位胰臟/十二指腸之神經內分泌腫瘤。約 25% 患者合併 MEN1。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, medlineplus.gov)

臨床重要性

確診 gastrinoma 後，除需以高劑量 PPI 控制症狀並促進潰瘍癒合，手術切除可提供根治機會，但因腫瘤具潛在轉移性，術後須定期追蹤 gastrin 水平及影像檢查，同時評估是否符合 MEN1 診斷以施行相關腫瘤篩檢。