下列有關HbH disease的敘述，何者錯誤？

本題觀念：

HbH disease屬於α-thalassemia intermedia，由三條α-globin基因缺失（基因型常為––/–α）所致，導致α-globin供應不足，剩餘多餘的β-globin會形成β₄四聚體（HbH）。臨床上常見溶血性貧血、微小低色素性紅血球，並在血紅素電泳中可檢出HbH及增高的HbF。

選項分析

• 選項A 「是一種β thalassemia」
  α-thalassemia因α-globin基因缺失或突變，HbH disease正是α-thalassemia intermedia的臨床型態，與β-thalassemia並不相關，故此敘述錯誤。 (ncbi.nlm.nih.gov)

• 選項B 「臨床上常伴隨溶血的表現」
  HbH disease患者因HbH不穩定、易形成Heinz小體，造成紅血球膜受損，從而導致持續性或間歇性溶血性貧血，常見黃疸、脾腫大、網狀內皮系統破壞等表現，敘述正確。 (ncbi.nlm.nih.gov)

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