114年:醫學四(1)

有關肌萎縮性側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis)的敘述,下列何者正確?

A會侵犯自律神經系統
B不會侵犯感覺神經系統
C不會侵犯上運動神經元
D不會侵犯下運動神經元

詳細解析

本題觀念:

核心在於解讀肌萎縮性側索硬化(ALS)為何種神經元疾病:ALS 同時破壞上運動神經元(UMN)與下運動神經元(LMN),而傳統教科書與 El Escorial/Awaji 診斷準則強調感覺神經與自律神經系統在 ALS 病程中應屬保留。

選項分析

  • 選項A 會侵犯自律神經系統
    近年研究確實在多數 ALS 患者中發現輕度的自律神經功能異常,如 sudomotor 與 cardiovagal 評估異常,且部分 UMN 優勢型患者中更易見到自律功能受損。然而這些多為輕度或亞臨床改變,並非 ALS 的主要病理特徵,在臨床診斷及考題核心教學中,ALS 自律神經功能仍視為保留,故選項敘述不符經典定義 (mayoclinic.elsevierpure.com)。

  • 選項B 不會侵犯感覺神經系統
    臨床上 ALS 患者感覺神經功能檢查結果應正常,如出現感覺神經傳導潛能振幅降低,通常須考慮合併其他神經病變(例如壓迫性神經病變或糖尿病神經病變)。診斷 ALS 必備感覺神經系統保留的條件,符

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