114年:醫學五(1)
一位35歲男性因multiple endocrine neoplasia type 2罹患雙側pheochromocytoma,接受雙側腎上腺切除後產生Nelson’s syndrome,下列症狀何者與Nelson’s syndrome較無關?
Ahyperpigmentation
Bvisual field defect
Cheadache
Dhearing impairment
詳細解析
本題觀念:
Nelson’s syndrome是指接受雙側腎上腺切除(bilateral adrenalectomy)後,因失去皮質醇的負回饋抑制,原本隱性或殘存的垂體corticotroph腺瘤/細胞群體因ACTH過度分泌及POMC代謝產物 α-MSH升高而腫大,造成高ACTH血症並引發腫瘤壓迫及相關全身症狀。
選項分析
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選項A hyperpigmentation
ACTH和POMC代謝產物(包括 α-MSH)過度分泌,直接作用於黑色素細胞導致皮膚及黏膜廣泛性黑色素沉著,如手肘、手指縫、舊疤痕及口腔黏膜甚至乳暈等處都可見到深色素斑點。此為Nelson’s syndrome之典型表現之一 (altmeyers.org)。 -
選項B visual field defect
腫大的垂體腫瘤向雙側視交叉方向生長,常壓迫視交叉導致雙側顳側偏盲(bitemporal hemianopia)或其他視野缺損。視野障礙屬於通常要定期以MRI追蹤的mass effect症狀之一 ([ncbi.nlm.nih.gov](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NB
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