113年:醫學四(1)

在下列何種危急型先天性心臟病的新生兒中使用前列腺素E1(prostaglandin E1, PGE1),對病情最沒有幫助?

A嚴重主動脈弓窄縮(coarctation of the aorta)
B三尖瓣閉鎖(tricuspid atresia)
C危急型肺動脈瓣狹窄(critical pulmonary valve stenosis)
D上心臟型全肺靜脈回流異常合併阻塞(supracardiac type total anomalous pulmonary venous return with obstruction)

詳細解析

本題觀念:

本題圍繞「ductal-dependent congenital heart disease」之核心概念。新生兒若罹患嚴重主動脈狹窄、嚴重肺動脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖等,主要靠動脈導管維持肺部或全身血流;前列腺素E1(PGE1)可持續擴張動脈導管,改善血流、氧合或混合循環。然而全肺靜脈回流異常合併阻塞(TAPVR with obstruction)乃肺靜脈血流阻塞,非動脈導管依賴型病理,PGE1開通導管無助甚至可能惡化肺水腫。

選項分析

  • 選項A 嚴重主動脈弓狹窄(coarctation of the aorta)
    此為左心側導管依賴病變,降主動脈血流需經由動脈導管(ductus arteriosus)旁路。PGE1擴張導管後可繞過狹窄,立即增加下肢和內臟灌流、穩定血壓及氧合,是緊急橋接手術的標準處置之一 (publications.aap.org)。

  • 選項B 三尖瓣閉鎖(tric

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