113年:醫學三(2)
關於IgG4-related disease的描述，下列何者最適當？
A可侵犯眼部造成periocular tissue swelling，可能合併有allergy和eosinophilia
B主要的組織病理特點為IgG4在組織血管內的沉積，但不會看到B淋巴球的浸潤
C大於90%病人血中IgG4的濃度會上升，且血中IgG4的濃度與疾病嚴重度成正相關
D大量IgG4在組織活化T淋巴球，因此本疾病常造成急性的器官破壞而應給與大量steroid治療
詳細解析
本題觀念：
本題在考察IgG4-related disease（IgG4-RD）的臨床與病理特徵，重點包括：IgG4-RD常侵犯哪些部位、伴隨哪些血液學或過敏現象、組織學特徵為何，以及血中IgG4水平的敏感度與疾病嚴重度之相關性。
選項分析
- 選項A
IgG4-RD常累及眼眶，可出現眼瞼或periocular tissue swelling，而且多數患者有atopy病史，約25–40%病例伴有周邊血嗜酸性白血球增多及其他過敏症狀。臨床系列顯示，眼瞼/眶周腫脹為IgG4-RD orbital involvement最常見的表現之一，且多有慢性rhinitis、asthma等過敏背景(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 - 選項B
IgG4-RD的組織病理以dense lymphoplasmacytic infiltrate（含大量IgG4⁺ plasma cells）、storiform fibrosis、obliterative phlebitis為三大特徵；並非IgG4在血管內的沈積，也不會缺乏B細胞浸潤（plasma cells即為B細胞系）([pubmed.ncbi.nlm.nih.g
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