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112年:醫學四(1)

下列何種兒童腎臟疾病在腎臟移植後，腎臟疾病復發的機率最低？

A先天性腎病症候群（ congenital nephrotic syndrome ）
B局部腎絲球硬化症（ focal segmental glomerulosclerosis ）
C第二型膜增生性腎小球腎炎（ membranoproliferative glomerulonephritis type II ）
DIgA腎病變（ IgA nephropathy ）

詳細解析

本題觀念：

本題核心在於比較不同小兒原發性腎臟疾病於接受腎臟移植後的疾病復發機率。復發率不僅影響移植腎存活，也關乎術後免疫抑制與監測策略的擬定。

選項分析

  • 選項A 先天性腎病症候群（congenital nephrotic syndrome）
    多屬於NPHS1或NPHS2基因突變導致podocyte結構異常，原發病因為遺傳性蛋白質缺損，移植後新腎具正常nephrin等podocyte蛋白，絕大多數患者不會再出現原疾病表現，整體復發極為罕見；僅Fin-major/Fin-major突變者因產生抗nephrin抗體，可有約25–30%的復發事件，但整體而言復發機率低於其他腎病 (obgynkey.com)。

  • 選項B 局部腎絲球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）
    原發性FSGS與循環透析因子相關，移植後臨床復發率約20–50%，平均約30–40%；若先前同種疾病於先前移植曾復發，後續移植再復發率可達50–80% ([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8832144/?utm_sour

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