112年:醫學四(2)

毛毛樣血管疾病( moyamoya disease ),指的是下列何種病變?

A腦部腫瘤延著小血管擴散
B腦部動靜脈畸形合併周圍血管增生
C顱內大血管阻塞合併側枝循環增生
D中樞結核感染合併血管炎

詳細解析

本題觀念:

Moyamoya disease 是一種原因不明的顱內大血管(主要為內頸動脈終末段及其主要分支)進行性狹窄或閉塞,並在腦底形成異常、錯綜複雜的側枝血管網(moyamoya vessels),用以補償正規大血管血流不足的慢性腦血管疾病 (chinastroke.org.cn)

選項分析

  • 選項A:腦部腫瘤延著小血管擴散
    描述腫瘤細胞浸潤性擴散模式,與血管本身的進行性狹窄或閉塞無關,與 moyamoya 的「大血管閉塞伴側枝形成」病理不符,故排除。

  • 選項B:腦部動靜脈畸形合併周圍血管增生
    AVM 為先天性或後天性動靜脈異常交通,病灶血管為高壓低阻,並無大血管狹窄或閉塞,也非補償性側枝網形成,與 moyamoya 病理機制不同。

  • 選項C:顱內大血管阻塞合併側枝循環增生
    Moyamoya 最典型表現即為 Willis 環分支(頸內動脈終末、ACA、MCA 近端)進行性狹窄或閉塞,隨後在腦底形成由小血管(穿支、基底動脈分支)構成的網狀側枝,影像學呈現「煙霧狀」(moyamoya)血管叢,吻合題意。

  • 選項D:中樞結核感

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