111年:醫學四(2)
一位 6個月大男嬰因呼吸急促就醫，身體診察時在左胸前可聽到第三度 to-and-fro心雜音，於右肋下緣 4公分可觸摸到肝臟腫大，胸部 X光如圖所示。下列何者為最可能的診斷？
A法洛氏四合症（ tetralogy of Fallot ）
B先天肺動脈瓣膜缺失症伴有心室中隔缺損（ congenital absence of the pulmonary valves and ventricular septal defect）
C三尖瓣膜閉鎖（ tricuspid atresia ）
D總肺靜脈回流異常（ total anomalous pulmonary venous return ）合併阻塞
詳細解析
本題觀念：
此題核心在於「absent pulmonary valve syndrome（APVS）」合併心室中隔缺損時的臨床與影像特徵。APVS因肺動脈瓣完全或部分缺如，造成主、左右肺動脈瘤狀擴張，進而壓迫氣道產生呼吸困難，同時因肺動脈瓣閉鎖不全伴隨肺動脈狹窄，形成典型 to-and-fro 心雜音；大血流負荷亦可導致右心衰竭表現如肝腫大。
影像分析：
提供之胸部 X 光片顯示：
- 雙側肺門區對稱且顯著增大的圓形或卵圓狀影像，代表主肺動脈及左右肺動脈近端明顯擴張，但周邊肺血管走行清晰，並未顯著增粗，與中樞肺動脈擴張形成對比。
- 心影整體並無極度「靴型心」或「雪人徵象」，提示並非單純 TOF 或 TAPVR 阻塞型。
- 肝臟於右下緣可觸及延伸 4 cm，搭配胸片下緣肝影增大，支撐右心衰竭徵象。
上述特徵符合 APVS 典型「中樞肺動脈擴張、外周保持正常」影像表現 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。
選項分析
- 選項 A 法洛氏四合症（Tetralogy of Fallot）
Tetralogy of Fallot 典型胸片呈「靴型心」（boot-shaped hea
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