110年:醫學三(1)
關於原發性免疫缺陷疾病（ primary immunodeficiency diseases ）和免疫功能檢查的敘述，下列何者正確？
A當病人血中 IgG和 IgA 免疫球蛋白低下時，表示病人的 B 淋巴細胞有缺陷，不會與 T 淋巴細胞缺陷有關
B病人血中 T細胞和 B 細胞的數量會與免疫缺陷的嚴重程度成正比
Cleukocyte adhesion deficiency 病人血中 neutrophil 的數目常會有上升情形
DX-linked agammaglobulinemia 病人血中常會有 eosinophilia
詳細解析
本題觀念：
原發性免疫缺陷疾病（primary immunodeficiency diseases, PID）常透過量化免疫球蛋白、淋巴細胞分群及中性球功能檢測來判定缺陷類型。各類PID的實驗室特徵不僅在於細胞或抗體數量，更反映其功能性缺陷。
選項分析
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選項A
「當病人血中 IgG和 IgA 免疫球蛋白低下時，表示病人的 B 淋巴細胞有缺陷，不會與 T 淋巴細胞缺陷有關」
IgG、IgA下降常見於B細胞缺陷（如X-linked agammaglobulinemia），但T細胞缺陷也會造成class-switching障礙，使IgG與IgA減少。例如CD40L突變的Hyper-IgM syndrome，B細胞數量可正常但因無法class-switch，IgG/IgA顯著下降 (en.wikipedia.org)。因此此說法錯誤。 -
選項B
「病人血中 T細胞和 B 細胞的數量會與免疫缺陷的嚴重程度成正比」
PID的嚴重程度並非僅由細胞數量決定，功能性缺陷同樣關鍵。LAD患者雖有中性球數量升高，但功能缺陷極重；SCID患者細胞數量低且功能全失，但其他PID如慢性肉芽腫病（CGD）中性球
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