一位 18歲男性，因為輕微黃疸而來門診求醫。身體診察除了鞏膜泛黃之外，並無其他異常。患者血液數據顯示：白血球 10,000/μL ，分類無明顯異常，血紅素 13.3 g/dL ， MCV （ mean corpuscular volume ） 84.5 fL ，MCHC（ mean corpuscular hemoglobin concentration ） 37.0 g/dL ，血小板 218,000/μL ，總膽紅素輕微升高 4.63mg/dL，直接膽紅素 0.77 mg/dL ， lactate dehydrogenase （ LDH ） 173 U/L （參考區間 140 ～ 271 ），而 haptoglobin是＜ 30 mg/dL（參考區間 44 ～ 215 ）。自體免疫相關的檢查無異常。 Direct Coombs’ test 與 indirect Coombs’ test都是 negative。其血液抹片如下圖所示。病人平時健康狀況良好，但是有膽結石。他的爸爸與祖父也有類似症狀與臨床表徵。以下關於這位病人最可能的疾病之診斷與治療，何者錯誤？

本題觀念：

Hereditary spherocytosis (HS) 屬於因紅血球膜—骨架蛋白異常所引發之先天性溶血性貧血；病因包括 spectrin、ankyrin、band 3、protein 4.2 等蛋白突變，造成 RBC 變形能力下降，主要經由 spleen 內巨噬細胞清除異常 RBC，屬 extravascular hemolysis。典型實驗室特徵為高 MCHC、高 RDW、間接 bilirubin 上升、LDH 輕度變化、haptoglobin 下降；Coombs 測試陰性，周邊血抹片見 spherocytes。

影像分析：

周邊血抹片可見：

• 紅血球中央淡色區消失，細胞形態由正常圓盤狀變為小而緻密的球形（spherocytes）。
• 細胞尺寸普遍較正常 RBC 小（MCV 正常但呈高 MCHC）。
• 可見少量 polychromasia，顯示骨髓代償性生成網狀紅細胞。
  此形態符合 HS 中膜—骨架蛋白缺陷導致之形態改變與脾臟過濾移除機制。

選項分析

• 選項A 這個病人主要是血管內的溶血
  Hereditary spherocytosis 乃因 spleen 巨噬細胞清除變形 RBC 而引起，屬 extravascular hemolysis。若為 intravascular hemoly

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