110年:醫學四(2)

2歲孩童出現眼陣攣—肌陣攣—共濟失調症候群 (Opsoclonus-myoclonus-atax ia syndrome),腹部電腦斷層檢查發現腫瘤,最有可能為下列何種腫瘤?

A威爾姆氏腫瘤 (Wilms tumor)
B神經母細胞瘤(Neuroblastoma)
C生殖細胞瘤(Germ cell tumor)
D橫紋肌肉瘤 (Rhadomyosarcoma)

詳細解析

本題觀念

Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome(OMAS)為一種兒童罕見的副腫瘤性神經免疫反應,主要特徵為無節律快速亂動眼球(opsoclonus)、肌陣攣(myoclonus)及協調不良(ataxia)。在幼兒中,50–80%的OMAS病例與neuroblastoma有關,腫瘤多位於腹部或腎上腺區域,當出現上述三合症狀時,需懷疑隱匿性neuroblastoma並進行影像學檢查以尋找病灶 (childneurologyfoundation.org)。

選項分析

  • 選項A 威爾姆氏腫瘤(Wilms tumor)
    Wilms tumor源自腎臟起始,常見於3–4歲,表現為腹側或側腹腫塊、血尿及高血壓,但無副腫瘤性OMAS報導,缺乏opsoclonus與myoclonus症狀。

  • 選項B 神經母細胞瘤(Neuroblastoma)
    Neuroblastoma為起源於交感神經嵴細胞的兒童惡性腫瘤,約35%起自腎上腺,其他30–35%位於腹膜後交感鏈,例如Zuckerkandl’s

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