110年:醫學五(2)

有關單一心室先天性心臟病之敘述,下列何者錯誤?

A左心室發育不全症候群( hypoplastic left heart syndrome )和三尖瓣發育不全( tricuspid atresia )皆適合行 Fontan術式
BBidirectional Glenn shunt 可以是 Fontan 術式之階段手術,一般建議在第一階段手術後 3 至 6 個月左右施行
C進行 Bidirectional Glenn shunt 術式時,保留動脈到肺動脈之分流,可增加血氧濃度,且可提高單心室之長期 存活率
DNorwood術式是單一心室之第一階段術式,可以採用心室到肺動脈之分流來取代主動脈到肺動脈之分流

詳細解析

本題觀念:

單一心室先天性心臟病功能性單心室循環之三期分階段性體外外科整形,從第一階段的 Norwood 術式或動脈–肺動脈分流 (modified Blalock–Taussig shunt 或 Sano shunt),到第二階段 Bidirectional Glenn,再到最終的 Fontan 完成術,目的在於逐步重建體循環與肺循環分流。

選項分析

  • 選項A
    「左心室發育不全症候群(hypoplastic left heart syndrome)和三尖瓣發育不全(tricuspid atresia)皆適合行 Fontan 術式」
    HLHS 與 tricuspid atresia 均屬功能性單心室心臟病,均需經三期分段式外科整形以完成 total cavopulmonary connection;Fontan 術式最初即為 tricuspid atresia 而設計,後續也普遍用於 HLHS 病人 (statpearls.com)。此敘述正確。

  • 選項B
    「Bidirectional Glenn shunt 可以是 Fontan 術式之階段手術,一般建議在第一階段手術後 3 至

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