109年:醫學三(1)
一位 30 歲女性，過去健康狀況良好，並無重大疾病。她在 3個月前剖腹產下一個健康男嬰。懷孕及生產過程也很順利。但生產後，她卻發現即使沒有碰撞，也常有皮膚大片瘀青，有時甚至會有皮下血腫。病人否認有任何藥物的服用或是毒物的曝露。血液數據顯示，白血球 9,600/μL，血紅素 10.7 g/dL ，血小板 210,000/μL ，白血球分類無異常。 PT 10.3 sec （INR 0.95 ）， aPTT 98 sec ，以 normal plasma 做mixing test 無法完全矯正延長的aPTT 。factor VIIIc 的活性小於 1% ，而 factor VIII antibody 是28.41 BU/mL （參考值＜ 0.6 ）。以下關於這位病人最可能的疾病之診斷與治療，何者錯誤？
A此類病人常常有 hemarthrosis
B除了懷孕生 產之外，此病亦可能與惡性腫瘤與自體免疫疾病有關連性，但是約有一半的病人找不到明顯的原 因
C嚴重出血危及生命時，可以輸注 PCC （prothrombin complex concentrate ）或是 recombinant factor VIIa 來止血
D治療有反應者，在停藥之後，還是可能有高達約 20% 的病人在半年內復發
詳細解析
本題觀念：
本題在考「獲得性第八因子凝血因子抑制劑（Acquired Hemophilia A）」的臨床特徵、常見出血部位、病因相關性及治療策略。
選項分析
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選項A
除非非常罕見，獲得性第八因子抑制劑的患者與先天性第八因子缺乏不同，並不常見關節內出血（hemarthrosis）。大多數表現為皮下大範圍瘀斑、肌肉內血腫或黏膜出血，關節出血反而很罕見 (en.wikipedia.org)。此項敘述錯誤。 -
選項B
本病除產後族群外，約一半患者可發現潛在病因，包括惡性腫瘤、風濕免疫疾病等，另有約50%找不到明顯病因呈現特發性 (en.wikipedia.org)。此項敘述正確。 -
選項C
嚴重出血時首選旁路（bypass）療法，可使用活化凝血酶原複合濃縮物（aPCC，亦稱PCC）或重組活化第七因子（rFVIIa）止血 ([en.wikipedia.org](https://en.wikipedia.org/wiki/Acquired_haemophil
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