109年:醫學四(1)
關於亨丁頓舞蹈症（ Huntington disease ）之敘述，下列何者錯誤？
A可能在動作症 狀出現前 15 年，便能看到尾核（ caudate nucleus ）萎縮
B隨著病程的進行，舞蹈症（ chorea ）的嚴重程度會逐漸加重
C認知功能的退化，主要在執行功能（ executive function ）
D年輕發病的病人可能以巴金森症候群（ parkinsonism ）表現
詳細解析
本題觀念：
亨丁頓舞蹈症（Huntington disease, HD）是一種CAG三核苷酸重複擴增造成的常染色體顯性神經退化性疾病。主要考察早期結構影像學變化、舞蹈動作（chorea）在病程中之演變、新舊病徵（包括認知功能與年輕型表現）之差異。
選項分析
- 選項A
HD基因攜帶者在臨床運動症狀出現前多年即已有紋狀體（caudate nucleus及putamen）萎縮；多篇縱向研究指出尾核體積在估計發病前約15年就開始顯著低於同齡健康對照群體，且對照CAG Age Product模型顯示約11至20年就可偵測到差異(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。 - 選項B
HD早期以舞蹈動作為主；但隨病程進行，舞蹈動作並非不斷加重，而是後期常被肌張力減退（hypokinesia）、僵硬（rigidity）與張力性扭轉（dystonia）等akineto-rigid症狀所取代。Cambridge影像學章節明確指出「As the disease progresses, chorea is superseded by dystonia or akineto-rigid parkinsonian fe
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