109年:醫學四(1)
關於亨丁頓舞蹈症( Huntington disease )之敘述,下列何者錯誤?
A可能在動作症 狀出現前 15 年,便能看到尾核( caudate nucleus )萎縮
B隨著病程的進行,舞蹈症( chorea )的嚴重程度會逐漸加重
C認知功能的退化,主要在執行功能( executive function )
D年輕發病的病人可能以巴金森症候群( parkinsonism )表現
詳細解析
本題觀念:
本題為反向題(問「何者錯誤」),考查亨丁頓舞蹈症(Huntington disease, HD)的病程特徵,包括影像學發現、運動症狀演變、認知退化類型及年輕發病的表現型態。
選項分析
✅ (A) 可能在動作症狀出現前 15 年,便能看到尾核(caudate nucleus)萎縮 此敘述正確。HD 的神經病理特徵是尾核與殼核(putamen)的進行性萎縮。MRI 研究顯示,尾核與殼核的體積縮小可在臨床動作症狀出現前 10–15 年即被偵測到,是 HD 最早期且最具代表性的影像學發現。
❌ (B) 隨著病程的進行,舞蹈症(chorea)的嚴重程度會逐漸加重 此敘述錯誤(正確答案)。HD 的舞蹈症在早至中期最為明顯,隨著病程進展至晚期,舞蹈症反而逐漸減輕乃至消失,取而代之的是肌張力不全(dystonia)、僵直(rigidity)及運動遲緩(bradykinesia)等低動性(hypokinetic)症狀。
✅ (C) 認知功能的退化,主要在執行功能(executive function) 此敘述正確。HD 的認知退化模式屬於皮質下型失智症(subcortical dementia),最先且最顯著受影響的是執行功能(計畫、組織、認知彈性、工作記憶),而非記憶喪失(amnesia)為主
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