109年:醫學四(2)
下列和庫賈氏症（ Creutzfeldt–Jakob disease ）相關的敘述，何者正確？
A導致庫賈氏症的普里昂蛋白（ prion protein ）是一種經煮沸後會消失活性的蛋白
B庫賈氏症的病患臨床表徵，可包括小腦共濟失調、肌肉抽搐、關節僵硬、肢體肌肉無力，最後有嚴重失智現 象
C正常人細胞的普里昂蛋白（ prion protein ）是以 PrPSC的型式存在
D庫賈氏症的表現和遲滯病毒（ slow virus ）感染的症狀相似，從感染到死亡，通常超過 10 年
詳細解析
本題觀念：
本題核心在於庫賈氏症（Creutzfeldt–Jakob disease, CJD）的病原學與臨床表現。重點包括：
- Prion 蛋白的異常折疊與生物性質（耐熱、正常型 PrPC vs 病理型 PrPSc）。
- CJD 的典型臨床症狀（小腦共濟失調、肌肉抽搐、肌肉僵硬、肢體無力及迅速進展的失智）。
選項分析
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選項 A
「導致庫賈氏症的普里昂蛋白是一種經煮沸後會消失活性的蛋白」
Prion 蛋白極度耐熱、耐紫外線、耐化學消毒，單純煮沸無法使其失活。臨床上若要消除 prion 感染風險，必須結合高壓蒸汽（autoclave ≥134°C）或強堿處理等更嚴苛方式(creutzfeldt-jakob-disease.blogspot.com)。
因此，A 錯誤。 -
選項 B
「庫賈氏症的病患臨床表徵，可包括小腦共濟失調、肌肉抽搐、關節僵硬、肢體肌肉無力，最後有嚴重失智現象」
CJD 典型表現：
• 小腦相關運動失調如 ataxia
• 突發性肌肉抽搐
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