109年:醫學五(2)

下列那種骨骼病變中,黏多醣症( mucopolysaccharidoses )的病童最少發生?

A鎖骨變寬( broad clavicle )
B卵圓形的脊椎體( ovoid vertebral body )
C髖臼發育不良( acetabular dysplasia )
D髖內翻( coxa vara )

詳細解析

本題觀念:

黏多醣症(mucopolysaccharidoses)屬於黏多醣類在巨噬細胞與細胞外基質累積所造成的骨發育異常,稱為「dysostosis multiplex」。此病童常見特徵包括扁平的脊椎(platyspondyly)與前緣突起、短粗的鎖骨與肋骨、髖臼發育不良合併股骨頸 valgus 變形等。

選項分析

  • 選項A 鎖骨變寬(broad clavicle)
    MPS 患童常見胸廓改變:鎖骨變短且變得粗寬;肋骨呈划槳狀(paddle‐shaped) (pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項B 卵圓形的脊椎體(ovoid vertebral body)
    MPS 核心影像:脊椎扁平(platyspondyly)並伴有前緣 beaking,使椎體在側位片上呈矩形或卵圓形 (pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項C 髖臼發育不良(acetabular dysplasia)
    骨盆影像顯示髖臼淺、翼狀髂

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