27歲陳先生,無藥物過敏史, 5年前確診癲癇後長期使用 carbamazepine 及clonazepam 。近期因痛風服用allopurinol ,2週後出現雙眼結膜炎症狀,臉頰、頸部及胸口紅腫及皮疹,以及喉嚨痛、口腔潰爛, 2日後開始高燒而至急診。下列敘述何者錯誤?
詳細解析
本題觀念:
Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis(SJS/TEN)屬於嚴重藥物性皮膚不良反應(severe cutaneous adverse reaction, SCAR)。典型表現包含高燒、結膜炎、廣泛紅斑或靶型紅疹、黏膜糜爛與疼痛性水皰/表皮剝離。本題關鍵在於:
- 致病誘因多以藥物為主,其中 allopurinol、aromatic anticonvulsants(carbamazepine、phenytoin 等)最常見。
- 發病時間常在開始用藥後 1–8 週內。
- SJS/TEN 發生後須立即停用疑似藥物;任何「再暴露」(re-challenge)皆高度危險且被禁忌。
選項分析
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選項A
病人出現雙眼結膜炎、口咽潰瘍、廣泛紅疹伴高燒,完全符合 SJS 臨床三要素(皮膚、黏膜、系統症狀),故「可能診斷為 SJS」正確。(dermnetnz.org) -
選項B
Allopurinol 為誘發 SJS/TEN 的首要藥物之一;風險通常集中於使用後 8 週內,而病人於 2 週前才開始服用,時間序列吻合。相較之下,carbamazepine 已服用 5 年、較不符合新發 SJS 的時間窗口,因此「最可能致病藥物為 allopurinol」正確。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov) -
選項C
雖然約 75% 以上 SJS/TEN 由藥物引起,但仍有少數與感染(如 Mycoplasma、CMV)或其他罕見觸發因子(包含食物/添加物個案報告)相關,因此「感染及食物也可能是原因」屬可接受敘述。(dermnetnz.org) -
選項D
SJS/TEN 患者日後須永久避免再接觸致病藥物及結構類似藥物;任何為了「確認」而再給藥的做法被明確禁止。故本敘述錯誤,為本題正確答案。(dermnetnz.org)
答案解析
臨床上判定 SJS/TEN 的第一步是早期辨識並立即停用所有可能相關藥物。Allopurinol 與 HLA-B58:01、carbamazepine 與 HLA-B15:02 之基因相關已被證實,但本例病人用藥時間差異使 allopurinol 最符合致病條件。根據國際共識與 Dermatology、UpToDate 指南,曾發生 SJS/TEN 的病人嚴禁任何再暴露;即使出現診斷疑慮,也不可藉「試服」來確認,應改以用藥史、ALDEN score、LTT 等方式評估。故選項 D 與現行醫療原則相牴觸,為錯誤敘述。
核心知識點
- SJS/TEN 主要由藥物觸發;高風險藥物包括 allopurinol、sulfonamide 抗生素、NSAIDs(oxicam 類)及 aromatic anticonvulsants。
- 發病時間:多數藥物在開始服用後 1–8 週內;越早停藥、預後越佳。
- 典型臨床:高燒、紅斑/靶型疹、皮膚壞死剝離、≧2 處黏膜受累。
- 治療要點:
• 立即停用疑似藥物;嚴格避免再暴露(禁忌再挑戰)。
• 轉入加護/燒燙傷單位,多學科支持治療(液體、營養、疼痛、感染控制)。 - 併發症與預後評估:SCORTEN、ABCD-10;死亡率隨皮膚脫層面積與年齡增加。
熟記各類高危藥物、發病時程與停藥原則,並理解「再給藥測試」在 SJS/TEN 絕對禁忌,是作答關鍵。
臨床重要性
Allopurinol 為痛風治療常用藥,處方前須評估適應症、族群基因篩檢(HLA-B*58:01)與低劑量起始,以降低 SCAR 風險;遇疑似 SJS/TEN 應立即停藥並迅速轉診專責病房,避免延誤救治。