114年:(醫檢)血液(1)
遺傳性球狀紅血球增多症(hereditary spherocytosis, HS)是因為紅血球某些膜蛋白出問題。目前用以篩檢HS的eosin-5-maleimide binding method,主要是針對下列何者做量化評估?
Aα-spectrin
Bβ-spectrin
CAnkyrin-1
DBand 3
詳細解析
本題觀念:
遺傳性球狀紅血球增多症(hereditary spherocytosis, HS)屬於紅血球膜骨架(membrane cytoskeleton)蛋白質缺陷所致的溶血性貧血。最常見的病因包括Spectrin(α、β鏈)、Ankyrin-1、Band 3以及Protein 4.2等蛋白質的缺失或功能異常。流式細胞儀下的eosin-5′-maleimide(EMA)結合試驗,用以篩檢HS患者,EMA螢光訊號強度與RBC膜上特定跨膜蛋白含量成正比,其中主要標的為Band 3蛋白,因其在HS患者中量明顯降低,故EMA結合率下降,成為診斷及篩檢的快速簡便方法 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。
選項分析
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選項A α-spectrin
α-spectrin為紅血球膜骨架的橫向互動(horizontal interaction)蛋白,並非EMA染劑的主要結合標的;EMA主要與跨膜蛋白Band 3發生共價結合,故此選項不符 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B β
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