下列何種出血疾病是因血小板細胞膜之磷脂質活化過程發生異常所致？

本題觀念

本題聚焦於「血小板細胞膜磷脂質活化」的分子機轉：正常血小板在活化時，內側的帶負電磷脂（主要為磷脂酰絲氨酸，phosphatidylserine, PS）須外翻到細胞外側，提供凝血酶原酶複合體（tenase 和 prothrombinase）組裝的催化表面；若此過程異常，即會造成血小板促凝功能不足，導致出血傾向。

選項分析

• 選項A Scott syndrome
  Scott syndrome 屬於罕見的遺傳性出血性疾病，病人血小板及其他血球在活化後無法外翻 PS、微小囊泡（microvesicle）脫落顯著減少，procoagulant phospholipid（主要為 PS）外翻功能喪失，造成凝血表面不足，實驗室可見血清中殘餘 prothrombin 增高，臨床表現為誘發性出血。此即典型因「磷脂質活化過程」異常所致的出血症候群，符合題意。(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)

• 選項B May-Hegglin anomaly
  因 MYH9 基因突變導致巨大型血小板（macrothrombocytes）及血小板減少，伴中性球內 Döhle 類小體，出血傾向源於血小板數量及形態異常，而非磷脂質外翻機制

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