有關胰臟神經內分泌瘤（ pancreatic neuroendocrine tumor ）之敘述，下列何者錯誤？

本題觀念：

探討胰臟神經內分泌瘤（pancreatic neuroendocrine tumor, PanNET）的分類屬性、功能性腫瘤之臨床表現，以及與遺傳性疾病（如 MEN1）的關聯。

選項分析

• 選項A
  「胰臟神經內分泌瘤在分類上歸屬於惡性腫瘤」
  WHO 及臨床病理學上，雖有「良性／不確定行為／惡性」之傳統分法，但最新 WHO 分類將所有 pancreatic neuroendocrine neoplasms（PanNENs）視為具有惡性潛能的神經內分泌腫瘤，並依據細胞分化及增生指數（Ki-67、mitotic count）分為 NET G1-3 及 NEC；不再單純以「良性」定義，凸顯其潛在惡性特性，故此敘述正確(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

• 選項B
  「柔林格症候群（Zollinger-Ellison Syndrome）患者常有胃潰瘍」
  Zollinger-Ellison Syndrome（ZES）因 gastrinoma 分泌過量 gastrin 導致胃酸過多，典型症狀即為多發性、難治性消化性潰瘍（尤其十二指腸潰瘍），並可合併胃潰瘍與反流性食道炎，故此敘述正確(niddk.nih.gov)。

• 選項C
  「胰島素瘤（insulinoma）會造成糖尿病症狀」
  Insulinoma 因過度分泌 insulin 而導致血糖下降，引發低血糖症狀（出汗、心悸、神智不清、顫抖、癲癇等），與高血糖或糖尿病症狀相反，敘述錯誤(my.clevelandclinic.org)。

• 選項D
  「家族性胰臟神經內分泌瘤與第一型多發性神經內分泌腫瘤症候群有關」
  MEN1 患者因 MEN1 基因（menin）突變，約有 30–80% 會出現胰島素瘤、胃泌素瘤、無功能性 PanNET 等，是本症族群最常見的遺傳性原因，敘述正確(pathology.jhu.edu)。

答案解析

選項C 錯誤。Insulinoma 屬於功能性 PanNET，臨床以 Whipple 三聯徵（低血糖症狀、低血糖血糖值、葡萄糖補充可逆）為表徵。患者常出現自律神經症狀（出汗、心悸、飢餓感）及腦營養不良症狀（視力模糊、神智改變、癲癇），與糖尿病的高血糖症狀（多飲、多尿、多食、體重減輕）相反。因此「會造成糖尿病症狀」之敘述不符其病理生理學，為錯誤選項。

核心知識點

• WHO PanNEN 分類：區分 well-differentiated NET G1-3、poorly-differentiated NEC；所有 PanNEN 均具惡性潛能
• 功能性 vs 無功能性 PanNET：功能性依分泌激素不同表現各異
  • Insulinoma → 低血糖：Whipple 三聯徵
  • Gastrinoma → Zollinger-Ellison Syndrome：難治性多發性胃／十二指腸潰瘍
• MEN1（第一型多發性內分泌瘤症候群）：MEN1 基因突變，Pituitary、Parathyroid、PanNET（Gastrinoma、Insulinoma、Glucagonoma、VIPoma、PPoma）
• 臨床判別症狀重點：高血糖 vs 低血糖症狀鑑別

臨床重要性

辨識功能性 PanNET 之典型臨床表徵，迅速診斷並透過生化檢測（激素濃度、72 小時禁食試驗）及分子基因（MEN1）篩檢，提供精準治療與家族遺傳諮詢。