下列何種蛋白質係由腎小管上皮細胞所製造?
詳細解析
本題觀念:
本題在考察「腎小管上皮細胞所製造的內源性蛋白質」,重點為辨別腎臟各段不同細胞之分泌產物,尤其是厚升支(TAL)與遠曲小管上皮的特有分泌蛋白。
選項分析
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選項A Albumin
Albumin主要由肝臟的肝細胞(hepatocytes)合成,並經由門脈系統釋放入血液循环;腎臟不具備合成Albumin的生理功能,正常情況下絕大部分Albumin經腎小球過濾後會被近曲小管重吸收,不出現由腎小管上皮細胞合成的情況 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B β2-Microglobulin
β2-Microglobulin是MHC class I分子不可或缺的輕鏈成員,由所有有核細胞表面表達MHC I的細胞合成(包括淋巴細胞、上皮細胞等),非腎小管特異性產物。它在血中自由形式存在,小部分經過腎小球濾過後大部分於近曲小管被重吸收及降解 (en.wikipedia.org)。 -
選項C Bence-Jones protein
Bence-Jones蛋白是多發性骨髓瘤等漿細胞惡性病變所分泌的單株免疫球蛋白輕鏈(kappa或lambda),源自骨髓中的病理性漿細胞克隆,並非腎臟上皮細胞合成產物,僅因其分子量小而經腎小球濾過至尿中 (en.wikipedia.org)。 -
選項D Uromodulin(Tamm-Horsfall protein)
Uromodulin為一種85–90 kDa的GPI錨定醣蛋白,專門由腎臟厚升支(TAL)及遠曲小管早期段(DCT1)上皮細胞合成,經蛋白酶切割後釋放至尿中,是尿液內量最高的蛋白質 (biovendor.com)。
答案解析
唯有Uromodulin(Tamm-Horsfall protein)為腎小管上皮細胞所製造之特異性蛋白,其餘選項皆源自肝臟(Albumin)、全身有核細胞(β2-Microglobulin)、或病理性漿細胞克隆(Bence-Jones protein)。Uromodulin在維持腎臟內液體與電解質平衡、抑制結石形成,及尿路抗菌防禦等多重生理功能中具重要角色,故為唯一正確答案。
核心知識點
- Uromodulin (Tamm-Horsfall protein)
• 合成部位:厚升支(TAL)及遠曲小管早期段(DCT1)上皮細胞
• 功能:調控離子轉運、維持尿路防禦、抑制鈣結石形成 - Albumin
• 合成部位:肝臟肝細胞
• 功能:維持血漿滲透壓、運輸多種小分子 - β2-Microglobulin
• 組成:MHC I國蛋白輕鏈,所有有核細胞表達
• 臨床應用:血中及尿中濃度可作為腎功能與免疫狀態指標 - Bence-Jones protein
• 組成:單株免疫球蛋白輕鏈,源自多發性骨髓瘤等病理性漿細胞
• 臨床應用:多發性骨髓瘤診斷指標,會經腎小球濾過而出現在尿中
臨床重要性
Uromodulin水平的變化已被證實與急性腎損傷、慢性腎病以及血壓調控等臨床狀態相關,可作為潛在的腎功能與心血管風險生物標記。藉由掌握其生成機轉與功能,可提升對腎臟病理生理的理解並促進臨床應用發展。