有關脫皮症候群（ scalded skin syndrome ）之病原菌及其主要毒力因子的組合，下列何者最適當？

本題觀念：

此題考察「Staphylococcal scalded skin syndrome（SSSS，俗稱脱皮症候群）」的主要致病菌及其分泌的關鍵毒力因子。SSSS為金黃色葡萄球菌（Staphylococcus aureus）釋放的exfoliative toxins（ETA及ETB）所致，這些毒素屬於serine protease，可系統性地水解表皮細胞連接蛋白desmoglein-1，造成大面積的表皮剝離與脫層。

選項分析

• 選項A　Staphylococcus aureus／toxic shock syndrome toxin-1
  TSST-1為金黃色葡萄球菌產生的超抗原，主要與TSS（toxic shock syndrome）相關，可引發全身性細胞激素風暴與休克；並非作用於desmoglein-1，也不會造成典型的表皮剝離(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。因此不符合SSSS的病理機轉。

• 選項B　Staphylococcus aureus／exfoliative toxin（exfoliatin）
  SSSS由S. aureus分泌的exfoliative toxin A（ETA）及exfoliative toxin B（ETB）所致，這兩種serine protease專一性切割表皮層的desmoglein-1，引發表皮細胞間連結斷裂與大片剝離，臨床表現為Nikolsky’s sign陽性的大範圍脫皮(ncbi.nlm.nih.gov)。此選項最為吻合。

• 選項C　Streptococcus pyogenes／streptococcal pyrogenic exotoxin-A
  Streptococcus pyogenes 的pyrogenic exotoxin A（SPE-A）為superantigen，與scarlet fever（猩紅熱）及streptococcal toxic shock syndrome相關，臨床表現為scarlatiniform rash 及全身性炎症反應；毒素作用機制並非切割desmoglein-1，不導致SSSS的表皮剝離(xsce.org)。

• 選項D　Neisseria meningitidis／endotoxin
  N. meningitidis釋放的lipooligosaccharide（LOS）屬於endotoxin，可引起meningococcemia的休克、皮膚出血點與瀰漫性血管內凝血；其毒性機制與SSSS的表皮脫層完全無關(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

答案解析

SSSS的病原體為少數分泌exfoliative toxins（ETA、ETB）的Staphylococcus aureus菌株。這些毒素具serine protease活性，特異性裂解上皮表皮顆粒層的desmoglein-1，造成表皮細胞間黏著體的鬆散與大面積剝離，臨床可見廣泛紅斑、水皰、大片脫皮及Nikolsky’s sign陽性。其他毒素如TSST-1或streptococcal pyrogenic exotoxin-A並非此機轉，也不引起SSSS。因此正確答案為選項B。

核心知識點

• 病原：Staphylococcus aureus（gram-positive cocci）
• 毒力因子：exfoliative toxins A (ETA) 及 B (ETB)，屬serine protease
• 作用標的：desmoglein-1（表皮顆粒層），導致表皮細胞連接體斷裂
• 臨床特色：Nikolsky’s sign陽性、大片表皮剝離、脫皮
• 鑑別診斷：bullous impetigo（局部性exfoliative toxin效果）、toxic shock syndrome（TSST-1）、scarlet fever（SPE-A/C）、toxic epidermal necrolysis

臨床重要性

快速識別SSSS並立即給予抗金黃色葡萄球菌療法（如nafcillin、oxacillin或對MRSA以vancomycin為首選），同時加強皮膚護理與支持性治療，可降低嬰幼兒嚴重併發症與死亡率。