114年:(醫檢)生化(2)

有關腎臟疾病的敘述,下列何者最不適當?

A體染色體顯性多囊性腎臟病( autosomal dominant polycystic kidney disease )是最常見的腎臟遺傳性疾 病
B急性腎絲球腎炎( acute glomerulonephritis )最常見的致病菌為 A群β型溶血性鏈球菌( group A β- hemolytic streptococcus )
C腎病症候群( nephrotic syndrome )病人血清中的β 2-microglobulin 濃度會上升
D糖尿病腎病變( diabetic nephropathy )早期病變時,會出現微白蛋白尿( microalbuminuria )

詳細解析

本題觀念:

釐清普遍腎臟疾病的特徵:體染色體顯性多囊性腎臟病(ADPKD)流行病學、急性腎絲球腎炎(特別是鏈球菌相關)、腎病症候群與低分子量蛋白(β2-microglobulin)的血清/尿中變化,以及糖尿病性腎病變之早期訊號(微量白蛋白尿)。

選項分析

  • 選項A
    體染色體顯性多囊性腎臟病(ADPKD)為最常見的遺傳性腎臟病,盛行率約1/400至1/1,000,佔所有家族性腎病中比率最高,也是成人末期腎病(ESRD)的四大原因之一(newsnetwork.mayoclinic.org)。本選項相當適當。

  • 選項B
    小兒與青少年急性腎絲球腎炎最常見形式為鏈球菌後腎炎(poststreptococcal glomerulonephritis),直接歸因於A群β型溶血性鏈球菌感染後之免疫複合物沈積,為此症最主要的致病菌(merckmanuals.com)。本選項正確。

  • 選項C
    腎病症候群時,因大量高分子蛋白(albumin、IgG等)自腎絲球漏出,近曲小管上皮細胞負荷增加,低分子量蛋白如β2-microglobulin大部分仍被再吸收並在細胞內分解,血清β2-microglobulin反而降低;相反其尿中濃度則顯著上升(mayoclinicproceedings.org)。本選項「血清濃度上升」描述不符,最不適當。

  • 選項D
    糖尿病腎病變早期表現為微量(30–300 mg/日)白蛋白尿,為最敏感的早期指標,常於糖尿病確診後數年即出現,並提示進一步介入以減緩病程(kidney.org)。本選項適當。

答案解析

C選項錯誤在於對β2-microglobulin在腎病症候群時的血清濃度認知錯誤。真實情況是:

  1. β2-microglobulin分子量小,可自由通過腎絲球過濾膜,正常情況下幾乎全數被近曲小管再吸收並在細胞內分解。
  2. 腎病症候群患者雖有糞蛋白大量流失,但其低分子量蛋白再吸收機制尚存,故血清β2-microglobulin不會因尿中丟失而上升,甚至因整體濃度稀釋或再吸收增加而下降;尿中β2-microglobulin則因小管功能負荷過重而上升。
  3. Mayo Clinic Proceedings記載:「在腎病症候群及其他腎小管功能障礙疾病中,血清β2-microglobulin濃度降低而尿中排泄增加」(mayoclinicproceedings.org)。

因此,本題最不適當選項為C。

核心知識點

  • ADPKD流行病學:最常見體染色體顯性遺傳腎病,成人ESRD常見病因之一。
  • 急性腎絲球腎炎(PSGN):典型於A群β溶血鏈球菌感染後2–3週,為小兒常見急性GN。
  • β2-microglobulin動態:小分子蛋白自由濾過、近曲再吸收,多見於評估近曲小管功能;腎病症候群時血清↓尿↑。
  • 糖尿病微量白蛋白尿:早期腎病變之敏感指標,需年檢尿白蛋白。

臨床重要性

釐清β2-microglobulin在不同腎病情境下的血清與尿中變化,有助於辨別腎小管再吸收功能與評估腎病分型;對於腎病症候群患者,掌握此標誌物可輔助監測小管受損程度並預測病程。