114年:(醫檢)免疫病毒(2)

Goodpasture's syndrome 患者體內的 anti-glomerular basement membrane (anti-GBM)抗體,主要與下列何種組織的基底膜蛋白質結合,造成器官特異性的自體免疫疾病?

A肝臟星狀細胞
B肺泡微血管
C甲狀腺
D胃主細胞

詳細解析

本題觀念:

Goodpasture’s syndrome 是一種針對 type IV collagen α3 鏈 NC1 非膠原片段之自體免疫疾病,抗-GBM 抗體同時攻擊腎小球和肺泡微血管基底膜,造成迅速進行性腎小球腎炎和肺出血(pharmatutor.org)

選項分析

  • 選項A 肝臟星狀細胞
    肝臟星狀細胞(hepatic stellate cells)主要存於 Disse 間隙,分泌網絲纖維和基質成分,但並非 type IV collagen α3(IV) 特異性分佈區,也非 Goodpasture 抗體結合目標,故排除。

  • 選項B 肺泡微血管
    type IV collagen α3 鏈 NC1 片段在肺泡毛細血管基底膜表露,抗-GBM 抗體同時結合該處與腎小球基底膜,誘發肺出血及腎炎表現,為 Goodpasture’s syndrome 的病理機轉關鍵位置,為正確選項(malacards.org)

  • 選項C 甲狀腺
    甲狀腺基

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