有關 anti-neutrophil cytoplasmic antibodies （ANCAs）之敘述，下列何者正確？

本題觀念：

本題探討 anti-neutrophil cytoplasmic antibodies（ANCAs）免疫螢光染色的兩種主要分佈型態—c-ANCA（cytoplasmic）與 p-ANCA（perinuclear），以及其各自對應的自體抗原（主要為 proteinase 3（PR3）與 myeloperoxidase（MPO））之關係。

選項分析

• 選項A：MPO抗體會造成 c-ANCA陽性
  MPO抗體在固定處理時會聚集於中性粒細胞核周區域，顯現環繞核的強烈螢光，形成 p-ANCA，而非胞漿均勻螢光的 c-ANCA 模式，因此選項A錯誤 (neurology.testcatalog.org)。

• 選項B：MPO抗體會造成 p-ANCA陽性
  MPO（myeloperoxidase）是最常見的 p-ANCA 目標抗原。經 IIF（indirect immunofluorescence）檢測時，MPO抗體顯示perinuclear pattern，故此選項正確 (neurology.testcatalog.org)。

• 選項C：MBP抗體會造成 p-ANCA陽性
  MBP（myelin basic protein）主要存在於中樞神經髓鞘，與中性粒細胞胞漿顆粒抗原無關，不會產生 ANCA 型態，故此選項錯誤。

• 選項D：MBP抗體會造成 c-ANCA陽性
  同上，MBP 與 c-ANCA 亦無關，無法在中性粒細胞胞漿中產生以 PR3 為主的顆粒狀螢光，故選項D錯誤。

答案解析

ANCAs 的 IIF 染色依抗體對中性粒細胞的結合位置不同，可分為：

1. c-ANCA（cytoplasmic）：螢光以顆粒狀分佈於胞漿，主要對 proteinase 3（PR3）抗原呈現高特異性 (neurology.testcatalog.org)。
2. p-ANCA（perinuclear）：螢光主要集中於核周區域，主要對 myeloperoxidase（MPO）抗原呈現高特異性 (neurology.testcatalog.org)。

由於 MPO 抗體在固定時與核周濃聚而非均勻分佈於胞漿中，因此它對應 p-ANCA 型，而非 c-ANCA；MBP 與 ANCA 類型完全無關，僅為中樞神經系統之髓鞘蛋白。故本題正確選項為 B。

核心知識點

• ANCA 免疫螢光型態
  • c-ANCA：胞漿顆粒狀螢光，抗原為 PR3
  • p-ANCA：核周螢光，抗原為 MPO（另有 atypical p-ANCA 可對抗 lactoferrin、elastase、cathepsin G、lysozyme 等）
• 主要疾病相關性
  • c-ANCA／PR3-ANCA：Granulomatosis with Polyangiitis（GPA）高度相關
  • p-ANCA／MPO-ANCA：Microscopic Polyangiitis（MPA）、Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis（EGPA）、crescentic glomerulonephritis 等
• MBP（myelin basic protein）非 ANCA 目標抗原，主要與多發性硬化症相關

臨床重要性

ANCA 型態與特異性抗原檢測可協助小血管炎（vasculitis）之分類與診斷，如鑑別 GPA（PR3-ANCA）與 MPA/EGPA（MPO-ANCA），進而指引免疫抑制或生物製劑治療策略。