113年:(醫檢)血液(2)
有關Factor V的敘述，下列何者最適當？
A為一雙胜肽鏈醣蛋白（two-chain glycoprotein），胜肽鏈間以雙硫鍵（disulfide bonds）連結
B與VWF結合可以大幅穩定其結構，又稱為不穩定因子（labile factor）
CFactor VLeiden是指其一級結構具有Arg506Gln的點突變，因此無法被activated protein C水解
DFactor VLeiden會導致PT與APTT明顯延長
詳細解析
本題觀念：
本題探討凝血因子V（Factor V）的分子結構、生理功能與臨床相關之遺傳變異，尤其是Factor V Leiden（Arg506Gln）突變如何影響activated protein C對因子V的水解與血栓形成之關係。
選項分析
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選項A
「為一雙胜肽鏈醣蛋白（two-chain glycoprotein），胜肽鏈間以雙硫鍵連結」
未經活化的凝血因子V以單鏈(single-chain)型態存在於血漿中，活化為Va後才會被凝血酶(thrombin)切割成重鏈(≈94 kDa)與輕鏈(≈74 kDa)，兩者以Ca²⁺依賴性非共價鍵(noncovalent bonds)結合而非雙硫鍵，因此此敘述錯誤 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B
「與VWF結合可以大幅穩定其結構，又稱為不穩定因子（labile factor）」
實際上是凝血因子VIII（Factor VIII）與von Willebrand factor (VWF) 結合以維持穩定；VWF不會結合因子V。歷史上「labile factor」指的即為Factor V，但並非因與VWF結合而得名
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