113年:(醫檢)血液(2)
有關hemophilia A 與von Willebrand disease之比較,下列何者錯誤?
A①
B②
C③
D④
詳細解析
本題觀念:
本題比較 Hemophilia A(第 VIII 因子缺乏)與 von Willebrand disease(vWD,vWF 缺陷)在臨床出血型態、基本凝血篩檢(PT)、初級止血功能測試(PFA-100)及遺傳模式上的差異。
選項分析
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選項① 臨床表現
Hemophilia A 最典型為關節腔出血(hemarthrosis),黏膜與皮下出血較少;vWD 則以黏膜(如鼻出血、牙齦出血)、皮下瘀斑等黏膜性出血盛行。此敘述正確。 -
選項② Prothrombin time
Hemophilia A 因為缺 VIII 因子,PT(評估 I、II、V、VII、X)不受影響,為正常。vWD 因主要缺乏 vWF 而非上述凝血因子,PT 亦普遍正常;僅當 VIII 因子活性降低至 30–40 IU/dL 以下時,可能出現 aPTT 延長,但 PT 幾乎不延長。題中誤將 vWD PT 說成延長,屬錯誤 (cdc.gov)。 -
選項③ PFA-100 closure time
PFA-100 模擬高剪力下凝血斑形成,主要反映 vWF 與血小板黏附功能。Hemophilia A 中 vW
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