113年:(醫檢)血液(2)

有關VWF(von Willebrand factor)的敘述,下列何者錯誤?

A損傷的內皮細胞立即進行生合成作用產生更多的VWF
B媒介血小板和collagen間的吸附作用
C媒介血小板和血小板間的聚合作用
D保護血流中的factor VIII

詳細解析

本題觀念:

此題探討 von Willebrand factor(VWF)的合成、儲存與快速釋放機制,以及其在原發性止血中對血小板的黏附、聚集功能,並兼具對factor VIII的保護作用。

選項分析

  • 選項A 「損傷的內皮細胞立即進行生合成作用產生更多的VWF」 內皮細胞合成VWF後,大部分透過持續分泌(constitutive secretion)釋放至血流,其餘以超大分子多聚體形式儲存於Weibel–Palade bodies(WPBs)內,以備快速釋放;刺激如thrombin、histamine或fibrin可在數分鐘至數十分鐘內引發WPBs的胞吐(exocytosis),迅速釋放VWF至血流端與受損基底膜結合;然而,這並非靠「立即」的新生合成(de novo biosynthesis),後者需經mRNA轉錄、蛋白質轉譯與複雜的高爾基體加工,時間可長達數小時至數天,且研究顯示thrombin短暫或持續刺激後,對VWF的mRNA與蛋白合成並無顯著增幅,WPB內容物補充亦需更長時間 (mayoclinicproceedings.org)。因此此選項描述錯

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