113年:(醫檢)病生理(1)

下列何種去髓鞘疾病(demyelinating disease)與免疫系統或免疫反應的異常較無相關?

A多發性硬化(multiple sclerosis)
B中央橋腦髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis)
C進行性多發性腦白質病變(progressive multifocal leukoencephalopathy)
D感染後之急性瀰漫性腦脊髓炎(postinfectious acute disseminated encephalomyelitis)

詳細解析

本題觀念:

探討各種中樞神經髓鞘脫失疾病(demyelinating diseases)之病理機轉,判別哪些屬於主要由免疫系統異常(包括自體免疫或免疫抑制相關)所致,哪些屬於非免疫機轉(代謝/滲透壓變化)所致。

選項分析

  • 選項A 多發性硬化(multiple sclerosis, MS)
    MS 為典型的自體免疫性中樞神經系統(CNS)炎性去髓鞘疾病,病程涉及 myelin-specific CD4+ T 細胞及 B 細胞介導之發炎反應,導致髓鞘及寡樹突細胞破壞、神經纖維流失與神經元損傷 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。故與免疫系統異常高度相關。

  • 選項B 中央橋腦髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)
    CPM 屬於滲透壓性去髓鞘(osmotic demyelination syndrome),主要由嚴重慢性低鈉血症後快速矯正引起的細胞脫水與髓鞘流失,病灶呈對稱性、非發炎性,並非由自體免疫或免疫過度活化所致 ([emedicine.medscape.com](https://emedicine.medscape.com/article/1174329-ove

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