113年:(醫檢)病生理(1)
關於周邊神經及肌肉病變的敘述,下列何者較不正確?
A周邊神經病變(peripheral neuropathy)最常見的致病原因是糖尿病
B周邊神經病變可大致分為axonal以及demyelinating兩類,前者主要影響神經訊息強度,後者主要影響傳遞 速度
C進行性肌肉失養症(progressive muscular dystrophy)最常見的原因是dystrophin的編碼基因發生突變
D重症肌無力(myasthenia gravis)為腫瘤引起之自體免疫疾病,其產生的抗體主要攻擊骨骼肌細胞內之鈣 離子通道
詳細解析
本題觀念:
本題涵蓋周邊神經病變(peripheral neuropathy)的主要病因與電生理分類,以及進行性肌肉失養症(主要指Duchenne/Becker muscular dystrophy)的基因病理,並涉及神經肌肉接合處疾病中Myasthenia gravis與Lambert–Eaton myasthenic syndrome的免疫攻擊部位差異。
選項分析
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選項A
周邊神經病變最常見的致病原因為糖尿病。Diabetic neuropathy為全世界最常見的周邊神經病變,占所有病因中最高比例,其中糖尿病患者中約50%以上會發生周邊神經病變,且反過來約半數周邊神經病變患者具有糖尿病史(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B
周邊神經病變可依主要病理分為axonal和demyelinating兩類。在axonal型中,神經纖維喪失導致CMAP或SNAP振幅(amplitude)下降,傳導速度(conduction velocity, CV)通常接近正常;而在demyelinating型中,髓鞘損傷主要引起CV顯著減慢(<75%正常下限),振幅變化相對輕微,若出現振幅下降則多由繞道阻滯或繼發
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