Type I glycogen storage disease主要是缺乏下列何種酵素的遺傳疾病？

本題觀念：

本題聚焦於 von Gierke disease（Glycogen Storage Disease type I, GSD I）此遺傳性代謝異常，核心在於肝臟與腎臟內的 glucose-6-phosphatase（G6Pase）活性缺損，導致無法將 glucose-6-phosphate 水解成血糖與無機磷酸鹽，造成嚴重的空腹性低血糖及相關代謝紊亂。

選項分析

• 選項A amylo-1,6-glucosidase
  此酵素即「debranching enzyme」之一環，負責去除 glycogen 支鏈的 α-1,6 鍵結，其缺損主因造成 GSD type III（Cori 病／Forbes 病）(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。非 Type I。

• 選項B glucose-6-phosphatase
  GSD Ia 的致病酵素，定位於內質網膜上，催化 glucose-6-phosphate → glucose + Pi，缺乏即 von Gierke disease 的典型機制。屬 Type I 最常見（Ia 亞型）([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](h

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