硬皮症（scleroderma）出現下列何種症候群時，測定抗中心粒抗體（anti-centromere）對於疾病診斷有不錯的敏感度與特異性？

本題觀念：

硬皮症（systemic sclerosis, SSc）可分為limited cutaneous SSc（lcSSc，亦稱CREST syndrome）與diffuse cutaneous SSc兩大亞型。不同亞型常伴隨不同自體抗體表現，其中anti-centromere antibody（ACA）與CREST syndrome關聯最密切，具高診斷價值。

選項分析

• 選項A IPEX syndrome
  IPEX為FOXP3突變導致的免疫調控異常症候群，臨床以重度自體免疫性糖尿病、腸炎及皮膚病變為主，與硬皮症或ACA無關，故排除。

• 選項B NEMO syndrome
  NEMO（IKBKG基因）突變導致NF-κB活化缺陷，臨床表現為先天性熱疹、感染易感及異常表皮結構，不涉及自體抗核抗體，更非硬皮症亞型，故排除。

• 選項C CREST syndrome
  CREST為lcSSc亞型，即Calcinosis、Raynaud’s phenomenon、Esophageal dysmotility、Sclerodactyly、Telangiectasia五項表現。多項研究顯示，ACA在CREST患者中敏感度可達約57–89%，特異性約92–99%，是此亞型的重要血清標記，具良好診斷效能([pubmed.ncbi.nlm.nih.g

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