112年:(醫檢)病生理(2)
下列何種囊性腎病會導致雙側腎臟巨幅變大至 4 公斤以上？
A成年自體顯性多囊性腎病（ adult autosomal dominant polycystic kidney disease ）
B兒童自體隱性多囊性腎病（ childhood autosomal recessive polycystic kidney disease ）
C髓質海綿腎病（ medullary sponge kidney disease ）
D後天囊性腎病（ acquired cystic kidney disease ）
詳細解析
本題觀念：
聚焦於各種囊性腎病之腎臟體積與重量特徵，尤其是成人型自體顯性多囊性腎病（ADPKD）可導致雙側腎臟巨大增大，重量累計可達4公斤以上。
選項分析
- 選項A 成年自體顯性多囊性腎病（ADPKD）
ADPKD腎臟中所有腎元幾乎都可形成大小不等的囊腫，囊腫逐漸擴張取代正常實質，導致腎臟整體體積快速增大；文獻報告ADPKD接受雙側腎切除標本之平均總重量約4.03 kg（範圍3.46–4.77 kg）。更有個案報告單側腎重達6.24 kg，雙側合計可高於10 kg以上 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。此特徵最能解釋題目中「雙側腎臟巨幅變大至4公斤以上」的現象。 - 選項B 兒童自體隱性多囊性腎病（ARPKD）
ARPKD主要在胎兒期或嬰幼兒期表現，病灶以集合管纖維囊性變為主；雖然雙側腎臟亦可明顯增大，但病理報告顯示新生兒ARPKD患者雙側腎臟平均合併重量僅約300 g（正常約25 g），範圍240–563 g，遠低於4 kg，且大多因呼吸受損或營養不良指標進行腎切除，而非因腎臟重量導致主訴 ([doctorlib.org](https://doctorlib.org/nephro
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