112年:(醫檢)病生理(1)

關於原發性膽汁膽管炎(primary biliary cholangitis)的敘述,下列何者錯誤?

A伴隨之肝外表現,包括 Sjögren 症候群、全身性硬化症(systemic sclerosis)、甲狀腺炎等
B可進展至肝硬化(liver cirrhosis)
C肉芽腫的淋巴漿細胞性發炎破壞小膽管(florid duct lesion)
D血液中膽固醇降低(low cholesterol level)

詳細解析

本題觀念:

探討原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis, PBC)之臨床表現、病理學特徵與血脂異常,重點在於其自體免疫性小膽管破壞導致的膽汁鬱積及相關併發症。

選項分析

  • 選項A
    PBC常合併其他自體免疫性疾病作為肝外表現,包括Sjögren症候群、systemic sclerosis、autoimmune thyroiditis等。文獻指出多達73%的PBC患者可見此類併發症,其中以Sjögren最為常見,其次為甲狀腺功能異常及systemic sclerosis (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項B
    PBC為慢性進行性膽汁鬱積性肝病,隨時間可因小膽管持續破壞與纖維化進展至肝硬化。多數教科書及臨床指南皆記載病程可達15–20年甚至更久才進展為終末期肝硬化 (mayoclinic.org)。

  • 選項C

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