112年:(醫檢)血液(1)

下列何者是 hemoglobin H的 globin構造?

Aβ4 tetramer
Bγ4 tetramer
Cα4 tetramer
Dδ4 tetramer

詳細解析

本題觀念:

Hemoglobin H disease屬於α-thalassemia的一種,由於3條α-globin基因缺失或失能,造成α-globin鏈明顯不足。過剩的β-globin鏈在紅血球內聚合為β4的同質四聚體(Hb H),此異常血紅素結構是本題關鍵。

選項分析

  • 選項A β4 tetramer
    在成人Hb H disease中,α-globin合成下降,剩餘的β-globin鏈自發組裝成β4同質四聚體,稱為Hemoglobin H,此為典型特徵。因此A正確 (ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項B γ4 tetramer
    γ4同質四聚體稱為Hemoglobin Bart’s (Hb Bart),在胎兒期α-globin嚴重缺乏時生成,主要見於新生兒或胎兒,而非成人Hb H disease的主要結構。此為錯誤選項 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項C α4 tetramer
    α4四聚體理論上不穩定且不會在血液中累積;α-

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