112年:(醫檢)血液(1)

有關 chronic granulomatous disease( CGD的特徵,下列敘述何者正確?

ANeutropenia(neutrophil 的數目減少 )
BNeutrophil 之穿透血管壁/ 趨化反應有缺陷
CNeutrophil 之吞噬作用有缺陷
DNeutrophil 無法產生ROS( reactive oxygen species)

詳細解析

本題觀念:

Chronic granulomatous disease(CGD)是一種因phagocyte NADPH oxidase複合體功能缺陷所致的原發性免疫缺陷。其核心特徵為吞噬細胞(主要是neutrophil)無法產生superoxide和下游的reactive oxygen species(ROS),導致respiratory burst喪失,進而引發嚴重反覆的細菌及真菌感染。

選項分析

  • 選項A: Neutropenia(neutrophil 的數目減少)
    CGD患者的neutrophil數目通常正常,並不會出現neutropenia。疾病是在功能上(氧化爆發)而非數量上出現缺陷(merckmanuals.com)。

  • 選項B: Neutrophil 之穿透血管壁/趨化反應有缺陷
    經典CGD並不影響neutrophil的趨化(chemotaxis)及血管外滲能力。多數報告指出CGD患者的neutrophil che

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