112年:(醫檢)血液(1)
圖 A 與圖B 分別為病人血漿 VWF multimers列何者最可能為此病人的診斷結果 ?
AType 2A VWD
BType 1 VWD
CType 2B VWD
DType 3 VWD
詳細解析
本題觀念:
本題核心在於利用血漿 von Willebrand factor (VWF) multimers 的電泳分佈與 ristocetin 誘導的血小板聚集試驗(RIPA)特徵,來區分不同型別的 von Willebrand disease (VWD),重點為鑑別 type 2A、2B、1 及 type 3。
影像分析:
圖 A:左側為正常樣本,在高至低分子量處可見完整梯狀帶;右側病人體(診斷樣本)則明顯缺乏高分子量(high-molecular-weight)及中分子量(intermediate-molecular-weight)多聚體,只剩低分子量群,顯示大分子多聚體的組裝或維持異常,與質性缺陷相關。(arupconsult.com)
圖 B:左圖示正常血漿在不同濃度的 ristocetin(0.8、0.9、1.0、1.1 mg/mL)下可逐步誘發血小板聚集(Transmission 上升);右圖為病人體樣本,在低劑量(1.0 mg/mL)無明顯聚集反應,僅在高劑量(2.0 mg/mL)才見有限聚集,代表對 ristocetin 的響應門檻提高,VWF–GPIb 作用減弱。此與 t
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