112年:(醫檢)血液(2)
下列何種出血性疾病不是血小板功能異常所引起?
AThrombotic thrombocytopenic purpura
BBernard-Soulier syndrome
CGlanzmann thrombasthenia
DScott syndrome
詳細解析
本題觀念:
本題聚焦於出血性疾病的分類,特別是鑑別由血小板功能異常(platelet function disorders)所致的出血性疾病,與非血小板功能異常但因血小板消耗或減少導致出血的病症之差異。
選項分析
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選項A: Thrombotic thrombocytopenic purpura
TTP屬於血栓性微血管病變(thrombotic microangiopathy),由ADAMTS13嚴重缺乏(先天或後天自體免疫)所致,造成血管內微血栓使大量血小板被消耗而出現血小板減少;但血小板本身的黏附、激活與聚集功能並未先天受損,因此並非血小板功能異常所引起的出血性疾病 (msdmanuals.com)。 -
選項B: Bernard–Soulier syndrome
BSS是罕見自體隱性遺傳的血小板黏附缺陷,缺損GPIb‐V‐IX複合體,導致血小板無法透過此受體與vWF結合完成第一階段
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