112年:(醫檢)生化(2)

骨骼肌因為缺少下列何種酵素,導致儲存的肝醣無法分解為葡萄糖供應其他細胞能量?

A細胞色素氧化酶( cytochrome oxidase )
B葡萄糖六磷酸脫氫酶( glucose-6-phosphate dehydrogenase )
C葡萄糖六磷酸酶( glucose-6-phosphatase )
D肌酸激酶( creatine kinase )

詳細解析

本題觀念:

肌肉中的肝醣雖然能夠經由 glycogen phosphorylase、debranching enzyme、phosphoglucomutase 等步驟分解為 glucose-6-phosphate,但因為缺乏將 glucose-6-phosphate 進一步脫磷酸為游離 glucose 的酵素,故無法將分解後的葡萄糖輸出至血液以供其他組織使用。

選項分析

  • 選項A 細胞色素氧化酶(cytochrome oxidase)
    功能:位於粒線體內膜,催化電子運送鏈中最後一步將 O₂ 還原為 H₂O,支持氧化磷酸化生成 ATP。與肝醣分解和葡萄糖輸出無關,且此酵素在骨骼肌有表現,故不符題意。

  • 選項B 葡萄糖六磷酸脫氫酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)
    功能:PPP(pentose phosphate pathway)速率限制酵素,主要生成 NADPH 以因應氧化還原需求。G6PD 在骨骼肌中雖然表現量低,但並非完全缺乏,且與將 glucose-6-phosphate 轉成游離葡萄糖無關,因此非正確答案 ([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35806430/?utm_source=

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