病人於嚴重創傷後出現全身多器官功能障礙,實驗室檢查發現血小板下降、凝血酶原時間 (PT)和活化部分凝血酶原時間(APTT)延長以及D-dimer升高。下列何者為最有可能的 診斷?

本題觀念：

本題聚焦於急性消耗性凝血病變——播散性血管內凝血（Disseminated Intravascular Coagulation, DIC）的診斷。關鍵在嚴重創傷後多器官功能障礙伴隨典型實驗室數據：血小板減少、PT ↑、aPTT ↑以及D-dimer ↑，反映凝血活化加速、凝血因子與血小板耗竭，以及隨後的纖維蛋白溶解增高。

選項分析

• 選項A hemophilia
  • Hemophilia A/B 主要缺乏第VIII或IX凝血因子，特徵為 isolated prolonged aPTT，PT正常、血小板計數正常，且不伴D-dimer顯著升高 (wikidoc.org)。

• 選項B von Willebrand disease
  • vWD因vWF缺陷或量少，偶見aPTT輕度延長，PT正常，血小板數量正常或稍減，因主要為止血功能受損，不會出現大規模纖維蛋白溶解，故D-dimer不明顯升高 (arupconsult.com)。

• 選項C thrombotic thrombocytopenic purpura
  • TTP特徵為嚴重血小板減少、微血管性溶血與schistocytes，PT及aPTT通常正常，纖維蛋白原不降反而常維持正常或偏高，D-dimer僅輕度或正常 (pmc.ncbi.nlm.nih.gov)。

• 選項D disseminated intravascular coagulation
  • Rapidly evolving DIC導致顯著血小板減少、PT與aPTT雙雙延長，且因凝血活化伴隨強烈纖維蛋白溶解，D-dimer顯著升高，符合本案例創傷後多器官障礙情境 (merckmanuals.com)。

答案解析

病人在嚴重創傷後出現多器官功能障礙，提示全身性凝血級聯反應。在DIC中，因組織因子大量釋放而過度生成凝血酶，導致血小板與凝血因子迅速耗竭，表現為血小板減少、PT與aPTT延長；隨後伴隨纖維蛋白溶解途徑過度活化，產生大量D-dimer。與之對照，其他凝血病（hemophilia、vWD、TTP）在PT/aPTT、血小板及D-dimer的改變模式均不符合本例實驗室異常，故最可能診斷為DIC。

核心知識點

• 凝血途徑與常用檢驗
  • PT測外源性途徑（VII、X、V、II、I）
  • aPTT測內源性與共同途徑（XII、XI、IX、VIII、X、V、II、I）
• DIC病理機轉
  • 組織因子廣泛暴露→凝血酶過度生成→消耗血小板、凝血因子→同時纖溶活化→產生D-dimer
• 實驗室特色
  • Thrombocytopenia
  • Prolonged PT & aPTT
  • Elevated D-dimer (or FDP)
  • Decreased fibrinogen
• 與其他出血/血栓性疾病鑑別
  • Hemophilia/vWD：isolated aPTT ↑，PT正常，D-dimer正常
  • TTP：PT/aPTT正常，纖維蛋白原正常偏高，D-dimer normal or slight ↑
• 臨床情境：常見誘因包括創傷、敗血症、惡性腫瘤、產科併發症、休克等

臨床重要性

DIC為重症患者常見併發症，及時辨識並根據實驗室指標（PT/aPTT、血小板、纖維蛋白原、D-dimer）分辨出鋼性消耗性凝血，可及早處理原發病因並給予適當支持療法（血小板、FFP、cryoprecipitate），避免致命性出血或微血栓導致多器官衰竭。