111年:(醫檢)血液(2)

下列何者最可能是 Type 3 VWD 的檢驗結果?

A血漿中缺乏高分子量 VWF ,但低分子量 VWF 正常
B血漿中缺乏低分子量 VWF ,但高分子量 VWF 正常
CVWF: RCo與 VWF : Ag 檢驗結果異常
DFactor VIII活性正常

詳細解析

本題觀念:

分類 von Willebrand disease (VWD) 時,主要依據 VWF 的抗原量 (VWF:Ag)、功能性活性 (VWF ristocetin cofactor activity, VWF:RCo)、factor VIII 活性 (FVIII:C) 以及 VWF multimer 分布。Type 3 最嚴重,血漿幾乎全無 VWF,故上述多項檢驗大幅異常。

選項分析

  • 選項A
    「血漿中缺乏高分子量 VWF,但低分子量 VWF 正常」
    僅缺 HMW multimers 是 Type 2A/2B 的特徵。Type 3 則所有分子量的 VWF 都接近缺如,不僅僅是高分子量失去 (aafp.org)

  • 選項B
    「血漿中缺乏低分子量 VWF,但高分子量 VWF 正常」
    不符合任何標準 VWD 分型。Type 3 不論高、低分子量都缺乏 (aafp.org)

  • 選項C

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