有關甲型海洋性貧血症候群（ α-thalassemia syndrome ）之敘述，下列何者錯誤？

本題觀念：

α-thalassemia 為因 α-globin 基因 (HBA1、HBA2) 缺失或失能所致，總共有四條 α-globin 基因。依缺失基因數量的多寡，表現為臨床上無症狀帶原、輕度貧血、HbH disease (三基因缺失) 以至於最重度的 Hb Bart’s hydrops fetalis (四基因缺失)。在基因缺失時，過剩的非 α 鍵結鏈依其種類聚合成不同的同質四聚體：β4 為 HbH，γ4 為 Hb Bart’s。

選項分析

• 選項A
  「四個 α-globin 基因缺失會造成 hydrops fetalis。」
  完全正確。四條 α-globin 基因均缺失 (--/--) 將導致 Hb Bart’s hydrops fetalis，胎兒因無法製造任何正常 α-globin 而以 γ4 聚合形成 Hb Bart’s，同時因組成不利放氧而造成嚴重水腫及貧血，於子宮內或出生後不久即死亡 (ncbi.nlm.nih.gov)。

• 選項B
  「慢性溶血性貧血與三個 α-globin 基因缺失相關。」
  正確。三基因缺失 (--/-α) 為 HbH disease，臨床表

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