張小弟,9歲,確診為裘馨氏假肥大性肌失養症(Duchenne's pseudohy-pertrophic muscular dystrophy),有關護理指導,下列何者最不適當?

本題觀念：

杜氏肌肉萎縮症(Duchenne Muscular Dystrophy, DMD)為X連鎖退化性肌病，因dystrophin缺乏導致肌纖維逐漸退化。護理指導重點包括：

• 調整居家與學校環境以維持生活品質
• 推薦低衝擊、低至中等強度運動，避免過度拉扯或離心負荷
• 進行呼吸道物理治療以預防肺炎
• 控制體重減少肌肉與心臟負荷

選項分析

• 選項A
  彈性調整家中環境，如裝設扶手、降低家具高度與無障礙通道，可因應肌力減退，維持自主與安全 (healthline.com)。符合長期照護建議。

• 選項B
  「高密度游泳活動」屬高強度、有可能含離心(eccentric)收縮運動，DMD需避免高強度、離心或抗阻力訓練，以減少肌纖維損傷。臨床共識推薦低至中等強度、有氧、低衝擊活動，如溫和游泳、騎車 (ausnmd.org)。此選項最不適當。

• 選項C
  DMD患者呼吸肌弱化，易分泌物滯留與肺炎。每日胸部物理治療（如咳嗽輔助、肺擴張運動）可改善分泌物清除，降低肺炎風險 (ausnmd.org)。符合照護守則。

• 選項D
  類固醇、副作用及活動受限皆可能導致肥胖，過重加重肌肉與心臟負荷並降低活動能力。與營養師合作制定熱量控制與均衡飲食計畫，可維持健康體重，提升生活品質 (ausnmd.org)。

答案解析

選項B推崇「高密度」游泳強化肌張力，與International DMD Care Considerations及多個物理治療指南不符。DMD應以低至中等強度、對稱、低衝擊的活動為主，以免加劇肌纖維損傷。其餘選項皆符合多學科共識，重視環境調適、呼吸道照護及營養管理。

核心知識點

• 病理：X連鎖隱性遺傳，dystrophin缺陷→肌纖維退化
• 物理活動原則：
  • 低衝擊、有氧（游泳、騎車、步行）
  • 避免離心(eccentric)及高抗阻
  • 注意疲勞、延遲型肌肉痠痛(DOMS)
• 呼吸照護：
  • 呼吸肌監測 (肺功能、咳嗽強度)
  • 胸部物理治療＋咳嗽輔助技巧
• 營養管理：
  • 類固醇相關肥胖與骨質疏鬆
  • 合理熱量限制→維持健康體重
  • 骨本支持：Calcium/Vitamin D
• 環境調適：
  • 扶手、家具高度、無障礙通道
  • 學校IEP/活動調整→節省體力

臨床重要性

綜合環境、安全運動、呼吸及營養照護的多重介入能延緩功能退化，並顯著提升DMD孩童及家屬的生活品質與自主性。