庫欣症候群（Cushing syndrome ）病患，左右兩側腎上腺變大，血中ACTH上升，下列病因何者最為可能？

本題觀念：

Cushing syndrome 依據 ACTH 水準與影像表現，可區分為 ACTH-dependent（腦下垂體腺瘤或異位 ACTH 腫瘤）與 ACTH-independent（原發性腎上腺腫瘤、腎上腺過度增生或外源性類固醇）兩大類。ACTH-dependent 病因會刺激雙側腎上腺增生，血中 ACTH 升高；而 ACTH-independent 多為單側病灶或皮質萎縮，ACTH 水準下降。

選項分析

• 選項A 腎上腺皮質腺瘤（adrenocortical adenoma）：屬 ACTH-independent Cushing，會分泌大量皮質醇，抑制垂體 ACTH 分泌，故血中 ACTH 低，影像多為單側結節性或局限性增大，不符合本題雙側增大且 ACTH 升高的條件 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。
• 選項B 腎上腺嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）：主要分泌兒茶酚胺，臨床上與 Cushing 症候群的皮質醇過量表徵無關，且不會導致 ACTH 顯著改變，排除之 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。
• 選項C 腦下垂體前葉腫瘤（Cushing disease）：由垂體 ACTH 產生性腺瘤引起，屬 ACTH-dependent Cushing，血中 ACTH 增高，腎上腺受過量 ACTH 刺激而均勻或結節性雙側增生，典型影像表現符合題意 (ncbi.nlm.nih.gov)。
• 選項D 長期使用類固醇（exogenous steroids）：屬外源性 Cushing，長期給藥造成負回饋抑制 ACTH，停藥前血中 ACTH 及內源性皮質醇皆下降，臨床上腎上腺多呈萎縮，與本題表現相反 (radiologica.org)。

答案解析

本題指出病患有「血中 ACTH 上升」且「左右兩側腎上腺變大」，屬 ACTH-dependent 之 Cushing syndrome。最常見的 ACTH-dependent 原因即為垂體前葉分泌 ACTH 的腺瘤（Cushing disease），影像上雙側腎上腺均有增生或結節性增生；其餘選項皆不符同時存在高 ACTH 與雙側腎上腺增大的條件。

核心知識點

• Cushing syndrome 分類：
  • ACTH-dependent：pituitary adenoma (Cushing disease) 約 80–85%，ectopic ACTH-secreting tumor 15–20%。
  • ACTH-independent：adrenocortical adenoma、carcinoma、bilateral hyperplasia 及 exogenous glucocorticoid。
• 生化與影像對應：
  • ACTH-dependent：ACTH ↑，腎上腺雙側 diffuse 或 nodular hyperplasia；
  • ACTH-independent：ACTH ↓，腎上腺單側腫瘤或雙側萎縮。
• 診斷流程：篩檢（24h free cortisol、低劑量 DST、夜間唾液皮質醇）→ 檢測 ACTH 水準 → 高劑量 DST、CRH 刺激、BIPSS、腦垂體 MRI 及腎上腺 CT。
• 治療原則：Cushing disease 以 transsphenoidal resection；異位 ACTH 依腫瘤部位；ACTH-independent 則顎側腎上腺手術；exogenous 類固醇漸減。

臨床重要性

正確判斷 ACTH 是否升高及腎上腺影像表現，是 Cushing syndrome 分型與後續診療（是否需腦垂體影像、是否行下寮竇採血、腎上腺手術等）的關鍵。